該病例慢性便秘，間斷腹痛，結腸鏡檢查發現巨大潰瘍，此類患者的結腸潰瘍要考慮哪些鑑別診斷？
結腸鏡提示結腸蠕動緩慢，不透X線標記物結腸傳輸試驗證實慢傳輸性便秘，由於病情反覆加重，行左半結腸切除術，病理證實區域性神經節細胞減少，其病因又是什麼？
病例介紹
患者年齡：女
患者性別：45歲
便秘2個月，間斷腹痛1月餘。
2個月前出現便秘，1個月餘前中午進食火鍋約3小時後突發臍周隱痛逐漸進展為持續性絞痛，伴噁心、嘔吐胃內容物，有排氣、排便，後出現發熱。外院結腸鏡橫結腸(12cm範圍內)全周病變，顯著充血、水腫，腸腔輕度狹窄，有接觸性岀血，可見縱行潰瘍，黏膜呈瀰漫性結節狀，降結腸、乙狀結腸散在階段性水腫。病理(橫結腸):大腸黏膜慢性潰瘍性炎伴壞死，區域性腺體增生。
禁食水、營養支援、抗感染治療，後患者腹痛、噁心、嘔吐症狀緩解岀院。
出院診斷:不完全性腸梗阻；潰瘍性結腸炎?
1周餘前，無誘因再發上腹部絞痛，間斷反覆發作，每次持續約1分鐘。自訴腹痛與進食無關，有排氣、排便，大便量較少，為進一步診治入院。
既往史:體健，半年前開始規律減重，高蛋白及蔬菜為主，體重減輕7-8kg。
查體:BMI 21.5kg/m2，心肺(-)，腹軟，無壓痛，腸鳴音4次/分。
影像橫結腸黏膜增厚，強化明顯。
腸鏡顯示橫結腸巨大潰瘍。
問題1：對於該患者結腸潰瘍，要考慮哪些鑑別診斷？
結腸潰瘍要考慮炎症性腸病、藥物、感染、腫瘤、缺血、自身免疫疾病。
對於該患者，完善檢查：便培養(-)，PCT(-)，CMV、EBV(-)，腸繫膜動靜脈超聲未見明顯異常。
會診後認為糞石性結腸炎可能性大。
整腸生、培菲康;罌粟鹼90mg/d*5d;利那洛肽，乳果糖。
出院診斷:不完全腸梗阻；糞石潰瘍不除外。
出院後半年內，患者狀態良好，但隨後擅自停用通便藥物，導致復發再次入院。
不透X線標記物結腸傳輸試驗：左半結腸蠕動無力，慢性傳輸性便秘（圖A）。
結腸鏡下巨大潰瘍（圖B）。
左半結腸切除術病理：區域性神經節細胞減少（圖C）。
問題2：對於該患者，結腸區域性神經節細胞減少要考慮哪些可能？
腸道神經節細胞減少症是一種腸道神經支配失調症，其特點是肌間神經叢和黏膜外神經叢的神經節細胞和神經元細胞明顯減少。最常見的症狀是慢性傳輸型便秘、腸梗阻以及小腸結腸炎。腸道神經節細胞減少症發病有先天性和獲得性病因。先天性病因研究比較多，報道也較多。獲得性病因報道較少，且為病例報告，有報道梅毒感染患者的假性腸梗阻，最終證實結腸區域性神經節細胞減少；有報道免疫抑制患兒慢性便秘、腸梗阻，最終證實為皰疹病毒導致的結腸區域性神經節細胞減少。本例患者在吃火鍋後一過性發熱是否也存在腸道感染原因，不確定，也有待於隨訪觀察。
相關知識點
糞石性結腸炎在1894年首次報道，是慢性便秘和糞石阻塞的少見併發症。糞石性結腸炎是由於阻塞的糞便引起的腔內壓力的升高和結腸血流減少不足以維持細胞代謝功能導致的炎症性腸炎和缺血潰瘍。通常表現為較大的、環形的、邊緣整齊的潰瘍，可以單發或多發，病理上多表現為伴有急慢性炎症的壞死性結腸黏膜。糞石潰瘍最常見的部位包括腹膜反折部直腸前壁，直乙交界的系膜對側緣，也可見於橫結腸和盲腸。糞石性結腸炎的常見合併症是腸穿孔和糞石潰瘍。
既往筆記
兒童胃腸道神經疾病
兒童功能性便秘
新生兒腸型與蠕動波（胎糞性腸梗阻）
新生兒單純性胎糞性腸梗阻
腹脹、嘔吐、胎糞性便秘
兒童便秘診治
2022-02-07
