膽道閉鎖是目前預後較差的疾病之一，不經治療的平均生存期在12個月以內，75%的患兒需肝移植才能長期生存。
黃疸的概念：
新生兒黃疸，因膽紅素在體內積聚引起的面板或其他器官黃染，是新生兒時期最常見的臨床症狀，可分為生理性和病理性兩類。若黃疸進行性加重，可能會引起膽紅素腦病，造成神經系統的永久性損害。
1、生理性黃疸：
足月兒生後2~3天出現，4~5天達高蜂，7~10天消退，最遲不超過2周；早產兒生後3~5天出現，5~7天達高峰，9~11天消退，最遲可達3~4周。患兒情況一般良好，足月兒大多不需要治療，可自愈，早產兒可酌情進行藥物治療或光療法。
2、病理性黃疸：
是各種原因引起的血清膽紅素水平異常增高，常因各種溶血、疾病、感染等多種病理因素導致。黃疸多在生後24小時內出現，持續存在或退而復現。
今天我們主要淺析病理性黃疸中的膽道閉鎖：
臨床表現
1.生後黃疸,進行性加重,面色暗黃,大便白陶土樣
2.面板瘙癢,抓痕（個別表現不明顯）
3.肝脾明顯腫大，腹部觸診可及。
4.中晚期可見腹部膨隆，腹壁靜脈曲張
5.實驗室檢查早期直接膽紅素增高,在新生兒期早期生後(6~10d)進行血清膽紅素篩查對診斷膽道閉鎖有意義,可以比白色糞便更早的提示進行膽道閉鎖的可能性。
超聲主要表現：
一，超聲顯示無膽囊型：肝門部形成的高回聲,形態各異,可見索狀高回聲,無膽管擴張。
二，超聲顯示有膽囊型：
1）膽囊大小尚正常,但形態僵硬,邊緣不自然。長度可達到2cm左右,內徑大於0.4cm,可有小的憩室樣結構，部分形似臘腸。
2）小膽囊,長度小於1.0～1.5cm,內徑0.2cm,充盈差。
3）膽囊小而且無充盈,僅可見膽囊痕跡。
膽囊的聲像主要表現為:飢餓和餐後狀態下（建議進奶0.5小時，1小時多次觀察），膽囊形態均偏小或有假腔僅呈縫隙狀液性暗區。膽囊切面形態失常、不規則，壁毛糙，僵硬，部分病例可見雙邊回聲，進食後膽囊大小無變化。
病例1
病例2
三，均伴有不同程度肝臟、脾臟腫大。早期肝臟普遍回聲增粗增強，中晚期肝臟纖維化、肝硬化樣聲像圖表現。
（筆者見過兩例10月左右幼兒，膽汁性肝硬化晚期，腹水，巨脾，腹壁靜脈怒張，右心增大，心包積液）。
鑑別診斷
新生兒肝炎:新生兒肝炎部分患兒膽囊充盈較差的可有增厚,發育良好的膽囊壁尚光滑,而且膽囊形態較自然。肝臟回聲一般不增粗,肝被膜光整。但是偶有重症肝炎,膽囊形態差,也可後期出現肝硬化,與膽道閉鎖不易鑑別。
雖然超聲可以無創，便捷的判斷幼兒膽道閉鎖，但對於具體閉鎖部位及病理性分型不能做出明確判斷。所以在超聲，化驗，臨床症狀都高度懷疑膽道閉鎖時，建議行核磁共振胰膽管造影，它能清楚的顯示膽道解剖胰膽管合流情況。肝炎患兒的磁共振胰膽管造影可以看到膽囊，膽囊管，膽總管，肝總管，左右肝管以及肝內二級膽管的膽道。膽道閉鎖的患兒僅能顯示膽囊，同時膽管閉鎖的患兒可以看到門靜脈周圍纖維的增厚，文獻報道，磁共振造影診斷膽管閉鎖其準確率達98%，靈敏度100%，特異性96%，是一種可靠的診斷方法。
綜上，新生兒病理性黃疸切不可忽視，明確病因，配合醫生積極治療才是關鍵。歡迎轉發，讓更多家庭重視起病理性黃疸，願每一個孩子都能健康快樂！
今日淺析以科普為主，筆者水平有限，如有紕漏望讀者及超聲同仁批評指正！
