為提高我國廣大臨床醫生診治華氏巨球蛋白血癥（WM）水平，規範WM治療方案，加強WM的療效評價及隨訪，中國WM工作組季度會議暨國際WM專題研討會於2021年9月24日成功線上召開。本次會議以“巔峰對話，億路前行”為主題，彙集國內外著名專家，聚焦WM臨床前沿，討論激烈，精彩紛呈，呈現一場饕餮學術盛宴。
巔峰對話：中外大咖共談WM基因組的研究新進展
在大會主席上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院侯健教授精彩致辭後，中國醫學科學院血液病醫院邱錄貴教授與美國哈佛大學醫學院癌症研究所華氏巨球中心Steven Treon教授共談WM的診治現狀及進展。StevenTreon教授進行了基於應用基因組學治療WM的精彩分享，他指出，伊布替尼聯合利妥昔單抗組的療效顯著，並且基於患者不同的基因分型，即使是MYD88、CXCR4雙突變的患者也可以從聯合治療中獲得很好的療效。Steven Treon教授認為維奈克拉也是WM治療的非常有效的藥物，伊布替尼聯合維奈克拉的應用可能會給MYD88、CXCR4的雙突變或雙不突變的患者帶來更好的療效。
精益求精：開啟長效久安，快速緩解的精準治療新時代
為促進中國患者的精準治療新時代的到來，在大會主席北京協和醫院李劍教授的主持下，王黎教授分享了目前國內外WM的診療進展，詳細闡述了WM的疾病表現及治療指徵，國內外WM流行病學及治療模式回顧和基於BTK抑制劑的WM臨床研究新進展等三個方面的內容，強調了“伊布替尼是優先推薦治療選擇”等指南內容。王黎教授指出，目前BTKi藥物的應用為WM的治療模式帶來了更多的變化：中國真實世界資料顯示，最常用的單藥是苯丁酸氮芥，而伊布替尼的出現也加速了治療模式的改變，由於伊布替尼起效更快，患者能更早地獲得部分緩解（PR）以上的療效；長征醫院的資料也顯示了同樣的結果；梅奧診所開展的真實世界研究的資料同樣顯示伊布替尼單藥治療WM療效顯著。同時，王黎教授表示，希望正在進行中的包括伊布替尼聯合伊沙佐米治療，以及達雷妥尤單抗聯合維奈克拉等在內的臨床研究能讓中國患者獲得更好的治療效果。
隨後的討論環節中，戰榕教授強調伊布替尼今年進入醫保提升患者的可及性，使得絕大部分確診患者能夠接受伊布替尼的治療。同時，戰榕教授表示，分子學診斷對疾病的精準治療非常重要，但是目前醫院仍無法完成CXCR4的檢測，希望工作組未來能夠制定一個更完善，更規範的診斷框架。
對於魏永強教授提出的淋巴漿細胞瘤和邊緣區淋巴瘤的主要表型的鑑別問題，李劍教授表示，如果患者MYD88陽性，可以直接判定為WM，若MYD88陰性且有脾臟或者淋巴結病理結果異常，建議歸類到在邊緣區淋巴瘤病例，也可結合臨床的表現進行診斷，如IgM水平特別高的患者判定為WM，IgM水平較低歸類到邊緣區淋巴瘤，易樹華教授建議，可以在楊森平臺進行精準測序以便鑑別，此平臺精準度較高，結果較理想。
億路前行：步入精準靶向，快速緩解的安全治療“無化療”時代
接著，在大會主席上海長征醫院杜鵑教授的主持下，易樹華教授從傳統免疫化療無法實現WM精準安全的治療、伊布替尼精準靶向，是國內外指南一致推薦的BTK抑制劑等幾個方面分享了伊布替尼開創WM的”無化療“時代，解讀了伊布替尼治療WM的具體資料，強調了伊布替尼在WM治療的相關優勢。
討論環節中，關於仇紅霞教授提出的治療後症狀好轉是否停藥，維持治療時間和是否建議間歇停藥的問題，易樹華教授表示，進行伊布替尼單藥治療的患者如不出現耐受或疾病進展建議長期服藥，如疾病進展建議進行交叉治療，不建議間歇性給藥，容易出現誘導耐藥。關於如何安全地停藥，工作組在伊布替尼上市之前就在探討，目前在觀察BR方案加3~4個療程伊布替尼能否提高療效。
對於鮑靜教授提出的IgA型的淋巴漿細胞淋巴瘤伴有0.7%的MYD88突變，能否加用伊布替尼，或者用伊布替尼進行單藥治療，或者BR方案治療以後進行伊布替尼的維持治療，以及非WM如用伊布替尼能否按照華氏的適應症報銷問題，易樹華教授表示，IgA型的淋巴漿細胞淋巴瘤如果患者有MYD88高突變可以用伊布替尼進行單藥治療，非WM的淋巴漿細胞淋巴瘤仍參照淋巴漿細胞淋巴瘤的治療模式來進行。
他山之石：cwWM工作組成員單位規範化診療分享
此外，在浙江大學醫學院附屬第一醫院蔡真教授和鄭州大學附屬第一醫院姜中興教授的主持下，浙江大學醫學院附屬第一醫院楊楊教授和鄭州大學第一附屬醫院張銀銀教授分別分享了本單位WM診治的流程和病例發病情況以及治療的案例，廣西醫科大學第一附屬醫院羅軍教授和河北大學附屬醫院薛華教授進行了病例點評。
結語
與會專家針對WM的診治熱點和難點問題進行了熱烈探討以及精彩病例分享，中國醫學科學院血液病醫院易樹華教授最後總結時表示，目前在西安楊森的支援下檢測平臺正在進一步搭建和完善，繼首先發現MYD88以及CXCR4基因突變後，現在又開發出了一系列的靶向藥物，特別是CXCR4的靶向藥物的臨床應用，意義重大，然而中國患者人群的MYD88、CXCR4基因突變頻率尚待探索，希望未來透過大家的共同努力加深對WM的認識，從而進一步提高WM的診療水平。
