圖說：患者就診 醫院提供（下同）
每到蘋果公司釋出新手機，果粉們就會懷念蘋果公司前CEO喬布斯。喬布斯2011年10月去世至今已10年，很多人不知道，他並非胰腺癌而死，奪命的其實是胰腺神經內分泌腫瘤。
日前，記者走訪復旦大學附屬腫瘤醫院，神經內分泌腫瘤中心主任、神經內分泌腫瘤多學科首席專家陳潔教授直言，神經內分泌腫瘤被發現已超百年，但對於國內患者及很多腫瘤科醫生來說，它仍是一個容易漏診誤診的疾病。
自以為痴呆的小夥確診這種病了
年輕患者小劉（化名）身體健壯，坐地鐵上下班，卻總是坐過站、忘記路。不僅如此，他還時常覺得肚子餓，飯量漸長。起初，小劉懷疑自己是不是得了痴呆症，到神經內科檢查下來沒毛病；後來懷疑精神病，檢查也沒有問題。一位專家推薦他去復旦腫瘤醫院找陳潔醫生看看。
這是陳潔主任的神經內分泌腫瘤多學科門診，她身邊坐著一群各個科室的醫生。神經內分泌腫瘤症狀多變，診療手段也非常複雜，腫瘤醫院建立了以陳潔為首席專家的神經分泌腫瘤多學科，開設了神經內分泌腫瘤多學科門診。很快，經過詳細檢查，小劉收穫了一個從沒聽過的病——胰島素瘤，還好經手術治療後很快出院。
“胰島素瘤是長在胰腺上的神經內分泌腫瘤，由於腫瘤分泌一種叫做胰島素的激素，胰島素的生理作用是降低血糖，腫瘤一旦過量分泌這種激素就會導致病人出現各種低血糖相關症狀。”陳潔說，低血糖相關症狀包括飢餓感、多食、心慌，因為大腦缺乏糖供能，病人常表現為頭暈乏力，記憶力減退，甚至意識障礙，有時連回家的路都會忘，被誤以為精神病；還有病人會因為血糖過低突然昏迷。
患者確診平均需要5-7年，特殊pet-ct掃描是神器
陳潔是國內最早專注於神經內分泌腫瘤診治的專家之一，遇到的病人五花八門。一位跑遍北上廣的村長，多次發生不明原因的消化道潰瘍出血和穿孔。儘管做了好幾次胃腸切除手術，但噩夢並沒有消失，術後發現，在胃腸連線處，新的潰瘍又默默長出來……他來到陳潔的門診，最終揪出了罪魁禍首。原來，病人的十二指腸隱蔽部位長了2個很小的胃泌素瘤，一個直徑5毫米，另一個7毫米，胃泌素瘤，顧名思義就是腫瘤能夠分泌一種叫做胃泌素的激素，這種激素可以促使胃大量分泌胃酸，導致了難治性、反覆發作的胃十二指腸潰瘍。手術切除這種罕見的胃泌素瘤後，村長過上正常人的生活。
我們平時所說的肺癌、大腸癌、乳腺癌等，都可以知道腫瘤長在哪裡，只有這些癌症轉移的時候，才會往身體其他地方跑。但是神經內分泌瘤就是不按常理出牌，它其實是一大類腫瘤的統稱，可以發生於身體各處，以胃腸胰等消化系統器官神經內分泌腫瘤最為常見，在中國，又以長在胰腺最為多見，常被誤診為胰腺癌。
圖說：醫生們對患者病情進行討論
神經內分泌腫瘤起源於人體內廣泛分佈的神經內分泌細胞，在臨床可以分為功能性和無功能性兩類，所謂功能性，就是腫瘤分泌各種激素，導致激素相關的各種症狀；所謂無功能性，就是腫瘤雖然起源於神經內分泌細胞，但它成瘤後不再分泌激素。神經內分泌腫瘤的症狀主要包括：面部潮紅、反覆腹瀉、心慌、面板遊走性紅斑、血糖異常、消化道潰瘍等，症狀“千人千面”，加之醫生對這種疾病認識不足，誤診、誤治的情況非常普遍，患者從發病到確診的時間平均需要約5-7年。
臨床該怎麼診斷呢？陳潔說，除了症狀、特殊腫瘤標記物、常規影像學檢查之外，鎵68-生長抑素標記的PET-CT掃描是神經內分泌腫瘤的診斷神器之一。目前國內擁有這項檢查手段的醫院還不多。
神經內分泌腫瘤治療涵蓋多學科、多領域合作
數十年來，神經內分泌腫瘤的發生率不斷上升，陳潔表示，神經內分泌腫瘤的確切病因目前尚不清楚。這類腫瘤大部分是散發的，病人年齡跨度很大，但有一小部分神經內分泌腫瘤與遺傳因素有關，具有明確的致病突變基因。
陳潔的MDT門診曾遇到過一位“渾身是瘤”的病人，一開始得了垂體瘤、後來是甲狀旁腺腫瘤、胸腺腫瘤、胰腺腫瘤，腎上腺腫瘤，整個人彷彿被腫瘤支配……陳潔說，這位病人是多發性神經內分泌腺瘤病1型患者，由於一個叫做MEN-1的基因突變所致，且這種致病基因屬於常染色體顯性遺傳，也就是有50%的可能性傳給下一代。因此，臨床診斷考慮該疾病的患者，一定要去做基因檢測。目前，已經可以透過第三代試管嬰兒技術，篩選出不攜帶致病基因的胚胎進行移植，阻斷致病基因的代際傳播。
陳潔說，早期準確診斷、及時恰當的治療對於神經內分泌腫瘤患者非常重要，因此需要多學科、多領域合作，包含病理、影像、核醫學、外科、內科、介入科等共同參與，這也是復旦大學附屬腫瘤醫院建立神經內分泌腫瘤多學科門診的重要原因。
新民晚報首席記者 左妍
