謎案追蹤
誰是導致孩子發熱的兇手
反覆發熱
自身免疫性疾病？
疑難雜症？
血液系統疾病？
壞死性淋巴結炎？
9月的一天，西安市中心醫院兒科醫生辦公室接到一通特殊的求助電話。一位遠在甘肅張掖的母親，焦急地詢問是否可以接收一位12歲男孩轉院。孩子在當地高熱了11天，多處求醫都未能夠解決，輾轉透過朋友的介紹，家長的電話聯絡到了我們。因為牽扯到了疫情期間的跨省就醫，值班醫生立即請示了兒科羅志娟主任。透過科室和醫院協調，我們快速打通了綠色轉診通道。12歲對於在兒科來說，已經算是一個“大朋友”了。準備好單間隔離病房，大家便耐心等待這位大朋友的到來。
經過10小時的波折，無助的母親帶著反覆發熱12天的豆豆（化名）來到了病房。12歲的“大朋友”看著等在病房，不知該叫姐姐還是阿姨的醫生護士，表現的稍有羞澀。透過耐心地詢問病史，接診醫生得知，除每日高熱（體溫最高可達39.0℃，發熱間隔4-6小時）外，豆豆一般狀況良好，沒有頭暈頭痛，乏力盜汗，咳嗽腹瀉等症狀。儘管在當地醫院已經積極的給予抗感染治療，甚至多種藥物的聯合，但是他的發熱不僅沒有好轉，還有日漸加劇之勢。而從當地帶來的檢查化驗報告，僅有一張腦白質軟化的核磁報告以及升高的血沉提示異常。請示過羅志娟主任後，主任強調：在面對這類反覆發熱的病例時，我們首先需要重視體格檢查，還需注重病原檢查；但在病因明確的過程中，同時評估病人的整體狀態，給與適當的對症支援治療；慎用激素。
我們迅速給豆豆完善了之前未查及病原學及細菌感染指標，結果回示：病原學及細菌感染指標均未見明顯異常。這樣，首先排除掉了常見感染性疾病的可能。因為頭顱影像學檢查的異常，爭得家屬同意後，還完善了腰穿行腦脊液檢查，而結果就如我們最初所預料的，腦脊液相關檢查並未有明顯異常。於是，顱內感染及免疫性腦炎可能就排除了。在透過與放射科分析討論後，放射科董燕主任作出判斷：豆豆的腦白質軟化灶考慮與他出生時顱內出血有直接關係。那麼，發熱的原因就著重於非感染性疾病了。
青春期男孩、升高的血沉，非感染性疾病中首先就應該想到自身免疫性疾病。然而完善類風溼因子及自身抗體譜，依舊大致正常。此時時刻的“正常”結果，對於醫生來說，並不是一個好的答案，這說明我們近期所做的所有努力，依舊沒有找到真兇。
豆豆的媽媽看著回示的陰性檢查結果，和依舊每日發熱的孩子，焦慮的情緒也越來越嚴重：醫生，我孩子是不是得了什麼疑難雜症還是很麻煩的病啊？！看著迫切希望明確發熱原因的家長，我們不得不開始面對另一大類疾病，也是我們內心最不想面對的一類疾病了——血液系統疾病。在安撫過家屬後，入院第4天，我們完善了骨穿。然而更讓人緊張的一幕出現了：豆豆的外周血塗片僅有白細胞稍低於正常的情況下，而骨髓塗片竟然報告了可見“嗜血細胞”。這對於一個兒科醫生來說，是多麼可怕的名詞。要知道，在兒童常見血液系統疾病中，嗜血細胞綜合徵是最為兇險的免疫調節異常綜合徵，如果有嗜血的傾向，那麼就意味著這位患兒很快會出現肝功能嚴重損害、神經系統異常、甚至危及生命。在接到報告的那一刻，大家都保持了高度緊張。
科室立即組織病案討論，再次評估查看了豆豆的一般狀態，就患兒自身病情去分析骨髓塗片結果。因為無相關嚴重併發症的表現，如肝脾腫大、意識障礙等，所以接下來，進一步完善嗜血細胞綜合徵相關檢查，明確到底有無此病的可能。
等待的過程儘管讓人感到煎熬，實驗室回報結果是可喜的，豆豆的其他相關結果並不支援嗜血細胞綜合徵的診斷。
那麼到底是什麼原因導致的這位12歲兒童反覆發熱呢。正當大家在謎團中焦頭爛額之際，柳暗花明的轉機出現了。排除了嗜血細胞綜合徵的當天，豆豆突然出現頸部疼痛的表現，尤其是在吞嚥時尤為明顯。詳細查體之後，發現與之前對比，頜下出現了異常增大的淋巴結，並出現了明顯的壓痛。完善了頸部超聲，提示頜下淋巴結異常增大，最大可達3.0*0.9cm。這時，監測血常規也提示白細胞也出現下降。結合入院時的胸部CT，我們也發現了腋窩也同樣存在腫大的淋巴結。科室再次組織了疑難病例討論，討論結果大家出奇的一致：考慮壞死性淋巴結炎不能除外。與此同時，頸部核磁報告提示頸部淋巴結腫大，伴中心壞死灶。在綜合了放射科，超聲醫學科的綜合意見後，最終，在多學科的協助下，我們找到了導致孩子反覆發熱的兇手——壞死性淋巴結炎。在排除結核感染後，應用激素抗炎治療，豆豆的體溫很快好轉，淋巴結的腫脹也明顯的緩解，複查的相關指標均恢復正常，病情平穩後順利出院。
科普時間
塵埃落定後，羅主任組織科室醫生一起復習了壞死性淋巴結炎的相關特點：
壞死性淋巴結炎又名組織細胞性壞死性淋巴結炎。是一種非腫瘤性淋巴結增大性疾病，屬淋巴結反應性增生病變。
症狀表現為：
1.多見於青年女性，以春夏發病較多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峽炎史等。
2.發熱。最高可達39-40℃，發熱持續1-2周，部分可持續高熱達1-2月或更長。
3.淋巴結腫大。多位於頸部，可累及腋下、鎖骨上、肺門、腹股溝等部位，活動，質地軟，起病急者常伴壓痛，區域性無明顯炎症表現（紅、腫、熱、痛）。
4.部分患者可伴有皮疹。
5.部分患者會伴有肝脾腫大，發熱消退後即可恢復正常。
輔助檢查可見：
1.血象。外周血白細胞減少，淋巴細胞增高，部分可見異形淋巴細胞。
2.骨髓象。多數呈感染性骨髓象伴粒細胞退行性變
3.淋巴結活檢。為本病確診依據。可為淋巴結正常結構消失，副皮質附近有大片壞死。
總的來說壞死性淋巴結炎往往會具備以下特點：
輕度痛性淋巴結腫大，以頸腋部淋巴結為主；
發熱，抗生素治療無效，激素敏感；
一過性白細胞減少，特別有粒細胞減少。
治療方面：
本病可在1-2月內自然緩解，但約5%患者在數月至數年後復發。症狀顯著時，應用糖皮質激素治療有效。
最後，羅主任強調：本病為非腫瘤性自限性疾病，一般預後良好。但也可能有多器官受累的併發症。一定要應儘早診斷及治療，並長期隨訪。
與此同時，科室醫生還將相關病例分享到醫學網站，與更多同行學習討論，因此獲得了較多的關注，還在公眾號中被推廣置頂，獲得了更多的經驗交流。
壞死性淋巴結炎在臨床相對罕見，臨床表現缺乏特異性，確診有賴於淋巴結活檢及組織病理學檢查。而在臨床工作中對於此類疾病的診治，尋根問底是我們最有力的法寶。很多疾病的診斷確實不能一蹴而就，隨著病情的波動以及反覆，也許真的“日久”才能見到最終的元兇。隨著生活質量的提高，人們對醫學的依賴度越來越高，認為醫生是生命的保護傘，但是，醫學不是一般意義上的科學，而是實驗學，處處存在不確定性，複雜性。市中心醫院兒科將秉承“謹慎行醫”的理念，將經驗醫學以及實驗醫學緊密結合，讓疾病的診斷更為嚴謹，為患兒的健康保駕護航。
來源：西安市中心醫院
