幾個月前接診了一例罕見的平山病患者，孩子患有伸指障礙伴伸指時手抖震顫、右手消瘦無力握不住東西，雙手外觀呈雞爪狀。在經過一段時間的頸託佩戴後，孩子媽媽說病人近來手抖情況明顯好轉。

平山病，一個相對來說罕見的疾病，但如果把它限定在青少年這個範圍裡，實際上還是比較常見的，該病多發於處在快速生長髮育期的男性青少年。

下面就讓李醫生帶大家來了解一下平山病。

平山病是什麼？它都有哪些特徵

平山病又稱青少年上肢遠端肌肉萎縮，像這個病的名字顯示一樣，該病多發於青少年時期，是一種主要影響上肢遠端肌肉的疾病。遠端主要指前臂和手部肌肉的萎縮，屬於良性的神經元病症，具有自限性。

平山病根據發病的嚴重程度和發病率又可以分為三類。

首先，Ⅰ型最為常見，發病率約佔72.1%，一般表現為單側前臂和手部肌肉萎縮。

其次，Ⅱ型的發病率達14.2%，通常表現為單側或左右不對稱的手臂肌肉萎縮並伴隨手指發抖顫動。醫生查體：病理徵（+）。

最後，Ⅲ型是不典型的平山病，包括單側或對稱性前臂和手部肌肉萎縮，且伴有上肢麻木等感覺障礙，發病率佔13.7%。

總的來說，該病單側肌肉萎縮更為多見，通常是一側正常，一側嚴重，但有少部分病人會出現雙側肌肉萎縮。

該病多發於青少年男性，其中男性的發病率是女性的20倍，且具有一定的地域特徵，主要發生在亞洲地區，我國以河南、四川、安徽等地為高發區。

影響平山病的發病原因有哪些呢？

關於平山病的發病病因臨床上並不明確，比較常見的發病機制有三種說法。

從動力學上來說，部分學者認為該病在發病時會選擇性地侵犯脊髓前角細胞，大腦神經以及椎體細胞受損，進而使得患者在低頭時，脊髓前方的脊前動脈受到壓迫損傷，導致細胞缺血造成肌肉萎縮硬化。因此有學者認為該病多發於長期維持曲頸姿勢的人群。

從生長髮育因素看，一般認為青少年處於快速生長髮育期，孩子長得比較快。椎體以及神經根等結構長起來了，但脊髓並未跟著長起來。此時快速生長，椎體和脊髓內外發育不協調，導致脊髓缺血，進而出現肌肉萎縮。

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這也是為何男性的發病率多於女性的原因。由於女孩子在長個子時，大多數時間是均勻生長的，而青少年男性長個子大多數是突然一兩年猛竄上來的，這種變化就導致平山病多發於男性。

從遺傳方面看，針對平山病的研究，還發現該病存在一定的家族聚集性。比如說，父親年輕時脊柱發展不太穩定患有平山病，那孩子的椎體也可能存在不穩定因素。但遺傳並不絕對，如果父親患有平山病，孩子提早預防警惕，避免長時間低頭彎頸，也是可以防治的。

早發現很重要！哪些訊號可以判斷平山病？

典型的平山病症狀表現為前臂以及手部肌肉萎縮。且這種疾病多發於14到24歲男性青年，病史為2到4年，且具有一定的隱匿性。

處於十三四歲的男孩子可能會比較偏瘦弱一些，此時他們對自己的手部肌肉是萎縮還是瘦弱不太敏感，極易忽視病情。如果處於青春期的孩子出現手部瘦弱，上肢萎縮，可能就需要請醫生來辨別一下是手本身瘦弱還是肌肉萎縮。一旦出現手部肌肉萎縮就要小心平山病。

平山病，手部外形特徵有點像我們說的爪形手，手背部的肌肉叫做股間肌，是平山病最容易受損的部位。手背肌肉萎縮會出現明顯的骨間溝狀形態。一旦手指伸不直，呈爪形手，且前臂呈一個斜坡樣的萎縮也要注意平山病。

多數病人還表現為“寒冷麻木”，即處於寒冷環境中手部會出現僵硬，麻涼，且伴有輕微的顫動。但不要認為手抖就是平山病，手抖還是很常見的臨床病狀。但如果手抖的同時伴有手部肌肉萎縮就要及時就醫，讓醫生幫助判斷是否是平山病。

醫學影像檢查，常表現為頸椎X光片檢查無異常，但屈曲位頸椎核磁共振檢查會有特殊發現，硬脊膜向前移位並壓迫脊髓且伴有血管留空訊號。同時，神經肌電圖顯示脊髓前角損害。

平山病在發病前期發展緩慢，在臨床病症中也極易與運動神經元疾病混淆，真要到了手部活動已經不靈活了，比如說拿筆不穩或者精細動作不好做時，此時再治療干預，效果就不是那麼明顯了。

因此，青少年在發現手部肌肉萎縮，天冷手部麻涼，手臂手掌瘦弱，並伴有手部顫動就要及時檢查治療，避免病情惡化，干預治療困難。

平山病對孩子的學業和心理有影響嗎？

平山病多發於青少年時期，此時正處於學業以及青少年心理發展的關鍵時刻。因此很多家長都想知道，患有平山病是否會對孩子的學業以及心理健康帶來影響？

對於青少年的學業來說，該病對青少年的智力以及成績會有很大的影響。建議學習時不要長時間持續性的低頭，每次低頭學習10到20分鐘左右，記得活動活動脖頸。此外，現在手機越來越普遍，在玩手機時也要注意低頭時間不要過久。

平山病嚴重時會影響到日常生活，導致無法寫字，使用筷子。雖然對生命沒有什麼危害，但肌肉萎縮後難以再恢復，可能會落下終生殘疾。一旦手部萎縮，很容易造成孤僻，抑鬱，對於青少年的職業選擇以及心理健康還是有很大影響的。

所以早發現，早預防可以很好地避免手部肌肉萎縮對青少年的身體以及心理健康造成的危害。

平山病的治療有方法

保守治療方式主要包括長期佩戴頸託治療。該治療方式是最早提出的平山病的治療方法之一。頸託佩戴對患者低頭屈頸有一定限制，能有效地遏制病情進展。

頸託佩戴2到3個月，臨床效果會改善。佩戴1到2年後病情可能就不會再有所進展。因此醫生建議頸託佩戴以2到3年為最佳。

保守治療6個月無效以及病情持續發展，或無法佩戴頸託的患者，可採用手術治療。手術治療主要包括硬脊膜成形術，以及對脊髓進行鬆解。

手術治療可以有效限制頸椎異常彎曲，消除頸椎彎曲後，硬膜囊後壁與椎管後壁分離的現象。

平山病日常預防要注意

第一點，情緒的變化也可能會導致平山病的發生

平山病患者由於肌肉萎縮，面對疾病容易焦慮不安。而長期處於精神緊張狀態下，使得大腦皮質興奮和抑制平衡失調，引起肌肉跳動加重，導致肌肉萎縮加重。

因此，患者要保持良好的心態，不要因疾病而內心焦慮，放平心態，積極治療才能恢復得更好。

第二點，不合理的飲食也可能是平山病發生的原因

平山病患者由於肌肉萎縮，需要透過高蛋白，高能量，富含維生素的食物來增強骨骼以及肌肉的力量。對於青少年來說無論是預防還是治療，平時可以多吃一些肉、豆、蛋、魚、山藥等來補充身體所需的物質。促進骨骼肌肉發展，緩解和預防肌肉萎縮。

第三點，長時間運動、長坐也可能是產生平山病的原因之一。

注重勞逸結合，不要長時間彎頸低頭。長時間久坐上班、學習一定要注意活動肩頸。特別是不要長時間低頭玩手機，注意休息。在運動時要適量，避免過度運動對骨骼肌肉的恢復帶來損傷。

總之，平山病多於青少年，且具有隱匿性，由於缺乏對疾病的瞭解，病症的發現多具有偶然性。

因此，我們對平山病要有一定的瞭解。如果初高中孩子特別是男孩子出現手臂以及手部肌肉萎縮，手形呈爪狀，一定要引起注意，及早干預治療。

我是李醫生，您的健康，我來守護，我們下期再見！