長沙晚報掌上長沙2月19日訊（全媒體記者 徐媛 通訊員 陳小燕 丁威 吳水華）今日，在湖南省兒童醫院，來自益陽的7歲的小凱（化名）高興地笑了，伴隨他7年的“小尾巴”終於去除。
小凱從小是一個“特別”的孩子：屁股上長了一個2釐米的“小尾巴”。當他下地行走時，你會發現小小年紀的他走路跛行。孩子的肢體和運動障礙等問題，都與這個“小尾巴”有關。17日，小凱在湖南省兒童醫院進行了手術，手術歷時10小時，脊髓栓系得到完全鬆解。小凱術後麻醉甦醒後安返病房，雙下肢活動自如，感覺正常。
出生時小凱屁股上面就有個“小尾巴”，當時也曾求醫，得到的答案都是新生兒期不是最佳手術時期。隨著小凱年齡的增長，開始出現了臨床表現，雙腳出現畸形，還有了大小便不能控制的現象。小凱慢慢害怕周圍異樣的眼光，害怕讓別人看到他的“小尾巴”，害怕聽到嘲笑的話語。上學後他不敢去上廁所，經常是穿著溼漉漉的褲子上完一天的課程再等待媽媽接回家。小凱家人經四處諮詢後，帶著小凱來到湖南省兒童醫院就醫。經過檢查，小凱被診斷為脊髓栓系綜合徵。
醫院神經外科主任吳水華介紹，小凱得的是一種先天性的神經系統疾病，學名叫“脊髓栓系綜合徵”。簡單地說就是脊髓馬尾神經被拴住了，就像奔跑的駿馬被繩索繫住，不能隨意馳騁。被拴住的脊髓失去了活動度和自由生長髮育的空間，造成脊髓張力異常增加，在逐漸牽拉的過程中脊髓神經根的彈性逐漸消失，由此引發一系列神經功能缺失的臨床症狀和體徵。最明顯的表現是臀部上方的小尾巴、含有毛髮的小凹陷、腰背部中線區域的區域性腫塊等。臨床症狀主要包括排尿、排便功能障礙，雙下肢運動、感覺障礙，軀體畸形和疼痛，可導致嚴重的後遺症和高致殘率，需要儘早手術治療。
小凱入院後，神經外科專家們進行術前討論。小凱的脊髓內長了一個巨大的脂肪瘤，就是它將脊髓“拴住了”，幾十根如豆腐般脆弱又如髮絲般細小的神經，被韌如橡膠的脂肪瘤包裹，醫生需要在不損傷脊髓神經的前提下儘可能的切除脂肪瘤，才能鬆解脊髓栓系。經過專家團隊討論，大家一致認為手術難度很高，需要仔細辨認並保護每一根神經。手術時間長，需要在神經電生理醫生的配合下儘可能切除脂肪瘤，徹底鬆解栓系。
吳水華團隊給小凱進行了手術治療。術中利用神經電生理監測裝置仔細辨別神經與脂肪瘤，在切除脂肪瘤、鬆解栓系的同時，儘量避免神經損傷。“湖南省兒童醫院神經外科每年治療複雜性脂肪瘤性脊髓栓系綜合徵百餘例，手術後患兒的神經功能得到了不同程度的改善。”吳水華主任提醒，脊髓栓系綜合徵多由神經管發育缺陷引起，常發生在妊娠的18至28天，這是神經發育的黃金時間。大量研究表明，該時期孕婦體內葉酸的缺乏與新生兒神經管畸形發病呈正相關。
孕前3個月要開始規律服用葉酸，不抽菸喝酒、不隨意濫用藥物等，定期做好產前檢查，四維彩超發現體表有腫塊之類可考慮做胎兒核磁共振。如果發現寶寶背部正中，屁股上有尾狀物，小腫塊、小凹陷、毛髮應警惕先天性脊髓栓系，如發現孩子在成長過程中出現大小便異常，如遺尿、糞汙、雙下肢行走、活動異常，及時去醫院就診排除是否有脊髓栓系綜合徵，避免誤診漏診，及時處理，防止病情延誤，確診後要儘早手術治療。
