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罕見中的罕見!廣西一男子41歲才知道,自己內臟全長反了

活了41年,崇左男子李利(化名)在今年獲知兩個關於自己的重大資訊——自己竟然是一個罕見的“鏡面人”,心肝脾肺腎等器官的位置跟正常人完全相反,同時還患有肝癌。兩個資訊疊加,使他成為發病機率僅有千萬分之一的罕見病例。

01 他被千萬分之一的機率砸中

今年5月,李利因為肚子痛,到當地醫院就診。B超醫生驚奇地發現,他體內的所有臟器都長反了。

在醫學上,這叫做完全性內臟反位,俗稱“鏡面人”,他們的心臟、肝臟、脾臟、膽囊、腎臟、胃、腸等器官的位置與正常人完全相反。該病發病率極低,在正常人群中的發病率為1/8000—1/25000。

罕見中的罕見!廣西一男子41歲才知道,自己內臟全長反了


CT檢查結果顯示,跟正常人相比,李利的肝臟長反了。院方供圖

由於缺乏體檢意識,也沒生過大病,李利此前從不知道自己竟然如此罕見。震驚之餘,還有另一個更為致命的訊息——他的肝臟有一個腫瘤。當地醫院建議他立即到大醫院做進一步檢查。

在廣西醫科大學第一附屬醫院,李利被確診為肝癌。該院肝膽外科主任彭濤介紹,廣西的肝癌發病率約為40/10萬,再疊加“鏡面人”,是罕見中的罕見,發病率僅為1/2000萬—1/6000萬。

02 病人“鏡面反轉”,醫生“左右互搏”

五臟六腑的反轉,讓整個治療過程變得複雜起來。

放射科醫生要“說得清”,外科醫生要“看得懂”,雙方都得打破原有的思維方式。此外,手術醫生要拿出“左右互搏”的本事才行,每一個動作都要經過思考,一旦被慣性支配,就會犯錯。

更棘手的是,李利的病情,按照傳統臨床治療路徑無法手術。

彭濤介紹,

肝癌手術有兩個基本要求——安全、徹底。有時候,這兩個要求是矛盾的,想要徹底,就得多切點,多切又不安全。

因此,會根據病人的身高、體重等因素,計算出極限切除比例,確保剩餘的肝臟能讓病人在手術後活下來。

很遺憾,李利的腫瘤較大,且本身患有乙肝,要保留更多的肝臟才行,直接切除腫瘤不可行。

03 廣西面向全球釋出最新研究成果

廣西醫科大學第一附屬醫院正在實施的一項創新性研究給李利帶來了希望。據介紹,這項研究幫助這類原本沒有手術機會的患者重新獲得手術機會,將一個危險的手術分解為兩個安全的手術,最終實現將腫瘤切除。

具體方法是先阻斷腫瘤的血供,把為它供血的血管扎住,透過微創的腹腔鏡手術即可完成。腫瘤失去血供後就會漸漸萎縮,騰出空間來,好肝臟就會長大,長大到一定比例,達到保留肝臟的要求,就能動手切掉腫瘤了。

這個過程大概需要兩三個月,在此期間,腫瘤有可能擴散、轉移,因此另一個關鍵步驟是用最新的抗肝癌靶向藥物及免疫藥物進行控制。

最終,在放射科、超聲科、腫瘤內科、肝膽外科、感染科等多學科團隊的合作下,李利成功接受了手術,萎縮的腫瘤被切除,病理結果顯示,腫瘤已完全壞死,這是最理想的結果,意味著達到臨床治癒。

目前,李利已順利出院。考慮到腫瘤是一種全身性的疾病,是否會復發、轉移,後續還需繼續跟進隨訪。

據瞭解,廣西這項創新性臨床研究,在全球範圍內提出了一個全新的臨床路徑,目前,已選定30例病人進入專案,已有15例完成手術。

今年6月,在全球規模最大、學術水平最高的腫瘤學術會議——美國臨床腫瘤學會年會上,廣西醫務人員報告了這項最新的臨床研究成果。隨著研究的深入和推廣,更多肝癌患者有望受益。

來源丨南國早報記者 張若凡

欄目主編:秦紅 文字編輯:李林蔚 題圖來源:院方供圖 圖片編輯:邵競

來源:作者:南國早報

分類: 健康
時間: 2021-09-18

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