近日，四川大學華西醫院神經外科蔡博文教授、鄭松平副教授團隊成功完成一例世界最小年齡（1歲5個月）顱咽管瘤患兒經鼻內鏡切除手術。
經查閱文獻資料，此前國內外報道經鼻內鏡切除的顱咽管瘤患者最小年齡是2歲3個月。
這是該團隊繼今年4月經單鼻孔採用顯微鏡、內鏡雙鏡聯合技術成功完成一例世界罕見2歲3個月幼兒垂體混合性泌乳素、生長激素細胞腺瘤切除術後，完成的又一例罕見性、複雜性世界級手術。
一
患兒多多（化名）2020年3月出生，前期生長髮育都比較正常，但是最近1個多月以來，多多常常用小小的手指著頭部，表情痛苦、煩躁。
小寶寶不會說話，會哭會鬧很正常，但是頻次一高，家長馬上心都揪了起來。多多父母帶著孩子到華西第二醫院兒科做MRI檢查，結果發現蝶鞍區，也就是顱腦的底部中心部位有個1.9x2.5x1.9cm大小的佔位病變，整個病變部位比鵪鶉蛋個頭還大一些。
術前MRI影象顯示了腫瘤位置
病情不等人，於是父母又馬上帶著多多來到華西醫院神經外科蔡博文教授門診就診。
二
多年的從醫經歷、專業素養使蔡博文教授在第一眼看到這個小男孩的影像科資料和病情資料時，就敏感地意識到如此低齡患兒病情非常罕見，很可能是顱咽管瘤這種顱底深處危害很大的疾病。若不盡快進行手術，孩子很可能將發生嚴重視力下降，甚至失明，以及出現生長髮育障礙。
在與患兒家長進行簡要溝通後，很快安排入院進一步檢查及手術準備。
顱咽管瘤
是起源於垂體-垂體柄-下丘腦胚胎髮育殘跡的良性腫瘤，位於腦底部正中央核心區域，周圍解剖關係重要複雜，險象環生。一旦發生損傷，將帶來非常嚴重的後果。
顱咽管瘤在人群中極為罕見，據國外流行病學資料，大約每百萬人口每年有1.3-2個新發病例——也就是說，比“萬一”的機率小50-70倍。
神經外科經鼻蝶手術技術雖已較為成熟，但1歲多的患兒鼻腔非常狹小，加之鼻竇尚未完全發育，解剖標誌不易尋找，手術將面臨更多困難。
三
由於情況獨特、病情複雜，蔡博文教授隨即將多多的案例提交到“華西醫院垂體瘤及相關疾病診療中心”多學科MDT聯合門診討論。
該中心聯合華西醫院神經外科、內分泌代謝科、神經影像、神經病理、伽馬刀、腫瘤放療、神經重症、檢驗科，以及華西第二醫院生殖內分泌科、小兒遺傳代謝內分泌科及相關專科護理專家組成多學科團隊（MDT）。每年開展聯合門診40餘次，診討論複雜垂體、下丘腦疾病案例400餘例。
由於腫瘤與神經內分泌中樞關係密切，性質還不能完全確定，多學科聯合討論中蔡博文教授、姜曙教授與華西醫院內分泌代謝科餘葉蓉、安振梅、李建薇、王椿、譚惠文教授，華西第二醫院兒科內分泌吳瑾教授及華西醫院放射科魏懿教授等，對患兒目前影像及內分泌資料進行了詳細分析和討論，並制定了術前術後內分泌管理的詳細計劃。
四
多多年齡小，實施手術、麻醉風險高。對成年人來說影響細微的術中少量失血及病生理波動，卻可能對幼小的生命造成致命打擊。
術中需要對生命體徵、麻醉深度等進行實時、嚴密、細緻的監測；同時，除失血耐受力差外，幼兒面板嬌嫩，手術時間長可能形成壓瘡，護理團隊需要保證流暢的手術配合以及液體持續、通暢、精準的輸注。為了術中的保駕護航，蔡博文教授與麻醉科神外專業組長李羽教授及神經外科手術室廖安鵲護士長、神經外科專業楊昕護師團隊進行了周密細緻的安排。
考慮到經鼻手術對多多創傷和重要功能干擾更小，同時不影響患兒容貌，蔡博文教授、鄭松平副教授團隊決定迎難而上，進行經鼻手術，並做好了術中遭遇變數的各種預案。當整個治療方案制定完備後，按照計劃進行的手術平穩順利，有條不紊，精準完全地切除了腫瘤。
患兒術後MRI影象顯示原本的佔位已清除
術後管理也在多學科團隊的參與、關注下有序進行，神經綜合病房樊朝鳳、段麗娟護士長、主管護師周小莉根據患兒年齡小及疾病特殊性，除常規護理外，著重加強了術後患兒防誤吸、窒息以及肺炎、垂體功能低下、尿崩等併發症的重點觀察與護理。
術後病理報告證實了顱咽管瘤（造釉細胞型）的診斷。多多手術後活動正常，除了短暫發熱以外沒有顯著併發症發生，很快，稚嫩的臉上又綻放出了可愛的笑容。術後一週，順利轉至華西第二醫院小兒遺傳代謝內分泌科吳瑾教授團隊進行後續治療，現在已經康復出院。
華西醫護人員歡送多多
無獨有偶，國慶前夕，蔡博文教授、鄭松平副教授團隊再次成功完成一例1歲5個月幼兒顱咽管瘤經鼻全切手術，手術非常成功。但可惜的是，因為送醫較晚，患兒術前雙目已接近失明。在這裡，醫生提醒各位家長，發現家裡小朋友有異常狀況，一定要及時就醫！
願每個寶寶都健康長大！
（本文作者為四川大學華西醫院神經外科蔡博文教授、鄭松平副教授）
