*僅供醫學專業人士參考
鈣離子在心臟自律性和興奮-收縮偶聯中起著至關重要的作用，鈣離子水平降低與心肌收縮能力受損有關。當心肌肌漿網不能維持足夠的鈣離子含量來啟動正常心臟收縮時，心肌收縮能力受損明顯。
低鈣血癥是一種潛在罕見的、導致可逆性心肌病的病因，文獻報道的病例很少。恢復正常的血鈣水平通常會導致心臟功能的迅速改善。
近期，American Journal of Emergency Medicine雜誌發表了一個低鈣血癥型心肌病的病例，一起來看看吧。
病例介紹
患者42歲女性，因勞力性呼吸困難、端坐呼吸、乾咳、乏力4天，進行性口周麻木、全身性肌無力、自發性肌痙攣1周就診於急診科。
2年前，患者因巨大的多結節性甲狀腺腫行甲狀腺全切手術治療，術後併發一過性急性甲狀旁腺功能減退症。
查體：精神和運動遲緩、心動過速，並伴有急性低氧性呼吸功能不全。
實驗室檢查示明顯的低鈣血癥和高磷血癥，NT-proBNP升高，C反應蛋白升高，而心肌壞死生物標誌物水平正常。
表1 實驗室檢查
胸片示心臟增大，伴肺充血和雙側胸腔積液(圖1)。
心電圖示前外側壁導聯QT間期稍長，T波倒置(圖2)。
心臟超聲示左心室擴張，左室間隔和心尖整體運動障礙，射血分數中重度降低(30%),無室壁瘤形成。
胸部CT示瀰漫性肺小葉中心實變。考慮為非典型雙側肺炎，並給予頭孢曲松聯合阿奇黴素治療。
在數小時內，患者的呼吸狀況惡化，發展為嚴重的呼吸功能不全伴乳酸酸中毒，隨後接受了通氣治療，並轉入重症監護病房。
圖1 胸片提示心臟增大，伴肺淤血和雙側胸腔積液
圖2 心電圖示前外側導聯QT間期延長(QTc：480ms)和T波倒置(I、aVL、V2-V3)
考慮到嚴重的低鈣血癥和高磷血癥，診斷為手術後未經治療的甲狀旁腺功能減退。甲狀旁腺激素(PTH)水平18.9 pg/mL，為正常低限(參考範圍為15-65 pg/mL)(表1)。
立即開始靜脈注射葡萄糖酸鈣和活性維生素D，低鈣血癥逐漸被糾正，左室收縮功能得到改善。急性心衰好轉後，進一步停用利尿劑、β受體阻滯劑和血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)。
兩週後心髒超聲顯示心臟收縮功能完全恢復，鈣磷代謝實驗值均在正常範圍內(表1)。
病例討論
低鈣血癥是一種罕見且有潛在可逆性的心肌病病因，文獻報道的病例很少。
手術後或自身免疫性甲狀旁腺功能減退症和佝僂病是低血鈣性心肌病最常見的原因。
低鈣心肌病患者有低鈣血癥的表現，如神經肌肉亢進、口周感覺異常、手指和腳趾刺痛，以及自發性或潛伏性手足抽搐。低鈣血癥還可能出現神經精神症狀，這可以解釋該患者所表現的一些精神和運動遲緩症狀。白內障或基底節鈣化等表現通常反映慢性低鈣狀態。
與低鈣血癥相關的心電圖異常包括QT間期延長和可能類似急性心肌梗死的ST段改變或傳導異常。導致這類心電圖特徵的一種可能的解釋是，低鈣血癥可能導致細胞膜電位降低，細胞膜通透性增加，胞質蛋白逸出。
低鈣血癥也與鈉尿減少有關，因為增加了腎小管細胞對鈉的重吸收，這可能導致液體瀦留，並進一步促進心衰的發生。
在這個病例中，認為低鈣血癥是甲狀旁腺病變外科術後繼發的永久性甲狀旁腺功能減退。這種情況通常發生在手術後的幾天內，但可以在幾年內保持亞臨床狀態，只有因鈣需求增加而發生急性加重事件之後才被確診。
該病例中，觸發因素可能與非典型肺部感染引起呼吸頻率/強度增加相關。
在急診科就診的不明原因急性心衰患者，應考慮除外低血鈣性心肌病。應積極檢查有無甲狀腺瘢痕或詢問有無甲狀腺手術史，並應及時評估鈣離子水平，以排除嚴重的低鈣血癥。
一般來說，急性心衰的常規治療(通常基於利尿療法) 對這種心肌病無效。速尿可增加尿鈣排洩量，加重低鈣血癥。
補充鈣和活性維生素D仍然是確保鈣水平正常和心臟功能恢復的標準治療和最重要的干預措施。
大多數情況下，血清鈣水平的正常化通常與心功能迅速改善接近基線有關。細胞內鈣水平的恢復對心肌功能的恢復尤為重要，有時需要幾個月才能恢復正常。
這可能有助於解釋某些患者心室功能和心腔大小恢復晚的原因。如果心肌長期暴露於嚴重的低鈣血癥，停止或甚至減少鈣劑的補充可能會引起心衰復發，並導致心臟永久性的結構損傷。
這個病例強調了將低鈣血癥視為嚴重心功能不全的潛在可逆原因的重要性。
接受甲狀腺手術的患者，應積極篩查“隱匿性”甲狀旁腺功能減退症，特別是在出現不明原因的心肌功能障礙的情況下，更應保持警惕。
來源：
Hypocalcemic cardiomyopathy - A rare and reversible entity. Am J Emerg Med. 2022;51:426.e1-426.e3. doi: 10.1016/j.ajem.2021.06.060.
作者：宋朕 保定市第一中心醫院
