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肌營養不良是遺傳病,3種類型表現不同

來源:生命時報

湖南讀者楊女士問:我的兒子今年7歲,最近發現他每次蹲下後起身和爬樓梯時,總有點力不從心,像是使不上力。有人說可能是肌營養不良,但醫院裡也沒有專門看肌肉的科室,請問我應該掛哪一科?這種病嚴重嗎?

解放軍總醫院神經內科醫學部副主任醫師姚存姍解答:如果是肌營養不良症,雖然症狀以肌肉為表現,但應去神經內科就診。

不少人認為“肌營養不良”,是人體營養“短缺”造成。其實這是一種以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群,可導致患者出現不同程度的運動障礙。當影響下肢肌肉時,患者可出現起身、蹲下、爬坡、上樓困難;波及上肢肌肉時,上肢無法抬舉,甚至關節畸形;嚴重者可出現進行性加重的骨骼肌萎縮,甚至癱瘓,但目前尚無有效的治療方法。

進行性肌營養不良可分為不同型別,且臨床表現各不相同。

假肥大性肌營養不良患兒通常在3~5歲起病,突出症狀為骨盆帶肌肉無力,表現為走路慢、腳尖著地、易跌倒;由於髂腰肌、股四頭肌無力,他們上樓、蹲位站立困難;如果背部伸肌無力,站立時腰椎會過度前凸;臀中肌無力,呈典型的“鴨步”。病情發展至12歲時,患兒常無法行走。90%的患兒會出現肌肉假性肥大、觸感堅韌,以腓腸肌最明顯,是首發症狀之一。

面肩肱型肌營養不良,多在青少年期起病,患者常表現為面部表情少、眼瞼閉合無力,吹口哨、鼓腮困難。

肢帶型肌營養不良,散發病例也較多,在10~30歲起病,首發症狀多為骨盆帶肌肉萎縮、腰椎前凸、鴨步、下肢近端無力出現上樓困難。

截至目前,進行性肌營養不良沒有特異性治療手段。對患者來說,只能進行對症及支援治療,比如增加營養、保證正常活動;物理療法、矯形治療可預防及改善脊柱畸形、關節攣縮,對維持活動功能很重要,但不鼓勵進行較劇烈的運動,以免加重病情。

本文來自【生命時報】,僅代表作者觀點。全國黨媒資訊公共平臺提供資訊釋出傳播服務。

ID:jrtt

分類: 旅遊
時間: 2021-11-03

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