一位女嬰剛出生不久就發現頸部有個腫塊，隨著時間流逝日漸增大，一度被誤認為是血管瘤，輾轉診治多家醫院後最終來到我院，成為我院“兒童實體瘤多學科診治中心”成立後首位經MDT 多學科聯合診治的罕見病患兒。經手術治療後成功地摘除了頭頸項部巨大腫瘤，可愛的小姑娘的面板外觀也未受到大的影響。
今年一歲兩個月的玲玲（化名）肌膚雪白，看上去十分可愛，在她只有一個月的時候，體檢發現寶寶背部有個一鼓包，體檢醫生說是脂肪堆積，會自己消掉，就自行回家觀察。誰知寶寶到了三個月，不但沒有消退，反而右頸部又長出一塊腫塊，寶寶四～六個月右頸部腫塊快速長大，在外院做了B超和增強CT檢查後，背部確診血管瘤，但右頸部腫塊則始終未能確診，曾到數個省市多家醫院，按血管瘤長期給予藥物治療，無效；試用淺鐳射治療，還是無效；再做了核磁共振，並差一點要栓塞介入治療。
最終去年底，玲玲輾轉來到了我院兒童實體瘤MDT門診就診，經由普外科、血液科、放射科、病理科、護理等專家組成的MDT團隊多次深入討論，反覆查閱文獻，最終考慮患兒可能是巨大嬰兒纖維錯構瘤，而非血管瘤。纖維錯構瘤(FHI)雖然一種良性病變，但確是一個非常罕見的兒童實體瘤。到2020年，全球的英文文獻也僅僅報道了200多例。FHI通常發生於肩部、上臂或腋部，發生在頸項部的就更少見了。此時，腫瘤大小已經長得比一個橘子還大，必須要儘早進行手術切除。經MDT專家反覆商討，外科醫生制定的詳細的手術方案，考慮到小女孩未來的健康與成長，既要完整切除整個腫瘤，又有保留面板和美觀，為此大家進行了複雜的皮瓣設計。整個手術的過程也像剝橘子，既要把橘子瓤給剝出來，還不能破壞橘皮的完整結構，更不能傷到“橘梗”，也就是最大程度的保留面板血管和正常面板。
手術一開始，就發現大部分枕項部的面板已受腫瘤侵犯，而且腫瘤還非常硬。普外科劉江斌主任先從腫瘤底部開始，緊貼帽狀健膜、斜方肌肌膜表面沿腫瘤包膜分離，根據術前設計的皮瓣連同受累面板分塊完整切除肉眼所見的整個腫瘤。再根據術中10餘次冰冰病理檢查的結果，一點一點修剪保留的面板，直到所有與保留面板交界處可疑的腫瘤都得已完整切除。歷經近4小時手術，終於既保留的面板外觀正常、血供良好，又能達到R0級根治性手術。手術1月後，家長又帶孩子前來複診，患兒恢復的非常好，不但沒有復發和面板壞死與疤痕化，連脖子的轉動也正常，活動沒有受限。
上海市兒童醫院“兒童實體瘤多學科診治中心”於去年底正式掛牌成立，在此之前，是由普外科、血液（腫瘤）科、放射科、病理科和護理等多位專家，已採用MDT模式診治兒童實體瘤近10年。目前，該中心採用兒童腫瘤診治新理念、新思路和新方法，對兒童神經母細胞瘤、腎母細胞瘤、肝母細胞瘤、畸胎瘤和複雜脈管瘤等腫瘤患者提供了科學、精準、高效的個體化MDT 診療方案，改善患者就診體驗，提高腫瘤診療質量。
