錢江晚報·小時新聞 通訊員 辛宣 記者 何麗娜
“這病折磨我很多年了，到底能不能看好？”
剛見到浙江中醫藥大學附屬第二醫院（浙江省新華醫院）張爍教授，李女士（化名）便急忙上前詢問，滿臉寫著擔憂。
原來，李女士今年61歲，早在二十多年前，她就經常出現黑便，起初並不覺得是什麼大事。
最近這兩年，她常會感到上腹部脹痛，胃口也大受影響。
去當地醫院就診後，檢查結果卻讓李女士膽戰心驚：肝硬化、肝腹水、門脈高壓伴食管胃底靜脈曲張、胃黏膜糜爛。
“自己沒有乙肝，平時也不酗酒，怎麼好端端地就肝硬化了？”
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李女士起初並不敢相信，可當地醫院一番檢查後，也沒找到導致肝硬化的原因，經多方打探後，仍被腹痛困擾的她找到了浙江中醫藥大學附屬第二醫院（浙江省新華醫院）消化內科專家張爍教授，這才有了開頭那一幕。
女子肝硬化卻查不出病因
醫生抽絲剝繭排查“真兇”
張爍教授先安撫李女士的緊張情緒，後仔細詢問病史，發現她既往無病毒性肝炎、無飲酒史，無濫用藥物史。
張爍教授判斷，患者肝硬化很可能是一種非常特殊的情況——是不是肝臟本身出現了問題。
後又馬上安排李女士進行全面檢查，做完增強CT後，“真兇”終於被找到——肝內多發動靜脈瘻。
所謂肝內多發動靜脈瘻，通俗點理解，就是肝臟內動脈和靜脈之間出現了異常的管道，使得動靜脈血液混流，久而久之使得肝臟細胞被破壞，進而發展成為肝硬化。
張爍教授立刻意識到，此為少見疑難病例，隨後立即組織以浙中醫大第二臨床醫學院院長、醫學影像中心副主任、醫學影像學專家林敏和向軍益副主任醫師帶領的介入團隊，蔡洎東副主任醫師帶領的外科團隊，茹清靜主任醫師帶領的肝病團隊進行多學科診療模式（MDT）討論。
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經過MDT團隊仔細分析及會診，明確診斷患者為先天性肝內多發動靜脈瘻，由於長期血流動力學改變，導致肝硬化，門靜脈高壓，壓力傳導至門靜脈導致胃底食管靜脈曲張。
據悉，先天性肝內動靜脈瘻為胚胎時期血管發育異常，隨著患者年齡增大及血管分流道的增多，會導致肝硬化門脈高壓，嚴重損傷肝功能，同時由於迴心血流的增多，還會導致心臟功能慢性衰竭，嚴重影響患者生活質量及生存期。
以往，該病多采用外科手術結紮分流道為主，但傳統外科手術有創傷大，效果不太理想等缺點。
經過MDT團隊討論，一致認為介入治療為首選治療方法。
介入治療作為新興微創治療方法，有創傷小、定位精準而且效果確定，術後患者恢復較快等優勢。
隨後，在林敏教授指導之下，由向軍益副主任醫師帶領介入團隊，順利完成患者肝內動靜脈瘻介入栓塞術，這也是新華醫院首例透過介入療法治療肝內動靜脈瘻的手術。
術後第二天患者恢復自由活動，後經胃鏡複查，見食管胃底曲張靜脈明顯好轉，患者滿意康復出院。
原發性肝動靜脈進展緩慢
出現這些症狀需警惕肝內血管畸形
據負責手術的向軍益醫生介紹，臨床上原發性肝動靜脈瘻發病率低，文獻統計約4.3%。
截至目前，既往文獻關於原發性肝動靜脈瘻的記錄與討論僅35例，且大部分是在嬰兒時期被發現，該病進展緩慢，患者多無明顯臨床症狀。
肝動靜脈瘻對患者的影響主要取決於瘻口的大小和數量。
臨床表現多樣，可能無任何症狀，也可能出現以下表現：
例如門靜脈高壓，主要表現為上消化道出血及腹水等；
心功能衰竭：肝動靜脈瘻的瘻口小而廣泛，血流動力學情況複雜，導致慢性心臟衰竭；
腸道缺血：分流造成動脈遠端分支減少，導致腸道缺血甚至出現壞死性腸炎，臨床表現為腹瀉、腹痛和體重下降；
門靜脈血栓形成：因較快的動脈血經較小的瘻口流入門靜脈，其血流方向改變形成渦流，可形成門靜脈血栓；
此外還有膽道出血等等。
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向軍益提到，由於肝動靜脈瘻發病率低且臨床症狀不典型，其診斷有一定困難，應詳細詢問病史，如患者有門靜脈高壓而無常見的肝臟疾病，如肝硬化、肝癌、肝臟手術及腹部創傷史等，需警惕肝內血管畸形。
體格檢查時應注意是否可觸及肝區震顫或聽到連續性血管雜音。目前，主要的檢查手段是腹部增強CT和MRI檢查，主要表現為門靜脈系統的提前顯影。
對於既往無腹部外傷病史、肝炎或肝硬化、門靜脈高壓、肝癌，無明確誘因時出現腹水及雙下肢水腫繼而出現上消化道出血等門靜脈高壓症表現的患者，診斷中需考慮一些罕見疾病，如先天性肝動靜脈瘻。
向軍益強調，患者如果明確診斷為肝動靜脈瘻後需儘早處理，必須行血管造影檢查（DSA）以明確動靜脈瘻的範圍和位置以決定治療方案，並儘快接受治療，以免疾病發展造成不可挽回的後果。
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