之前於峰教授在直播裡跟覓友們分享過,除了腎臟外,腦也是狼瘡的主要攻擊物件,狼瘡性腦病是系統性紅斑狼瘡的常見併發症之一,今天就和覓友們細緻普及一下狼瘡性腦病的知識,讓大家更好的瞭解這個病症。
我們都知道系統性紅斑狼瘡是一種由於細胞和體液免疫功能障礙,產生多種自身抗體的免疫性疾病,累及中樞神經系統,出現神經精神症狀時, 則稱為神經精神性狼瘡(NPSLE),又名狼瘡性腦病。
NPSLE作為SLE 最常見且最嚴重的併發症之一,在狼瘡起病的最初5年,腦血管意外的發病率很高,發病第一年約有6.6%抗磷脂抗體陽性的患者更易發生,約10%狼瘡腦病患者有顱神經異常。
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01
神經症狀
1
癲癇
可發生於疾病早期,最常見發生於疾病晚期,發病率5~57%,平均15%,發病原因:大腦皮層前中央回運動中樞的血管受侵,高血壓、尿毒症、腦水腫、顱內壓增高等。
2
腦血管病
發病率7.5~15%,表現為偏癱、輕偏癱、偏身感覺障礙、失語、視野損缺等,發病原因:小血管炎造成血管閉塞,破裂出血,血小板低引起顱內或腦內出血,高血壓、尿毒症造成高血壓腦病、腦水腫、腦出血。
3
顱內壓增高
表現為除視乳頭水腫外常無其他神經定位體徵。CSF檢查僅壓力升高,C4降低,餘正常。
4
顱神經麻痺
表現為視力下降、視物成雙、眼瞼下垂、眼球位置偏斜、面部麻木、口眼歪斜、口角流涎、聽力下降、吞嚥困難、飲水嗆咳、發音異常等。
5
脊髓病變
發病率: 3-4%,常發生於SLE活動期,損害常位於胸段,常表現為雙下肢無力,甚至截癱,胸段以下感覺減退或消失,括約肌障礙。橫貫性脊髓炎預後差,常因繼發性感染而死亡,病理:脊髓血管炎,導致脊髓缺血性壞死、軟壞,還包括周圍神經病、無菌性腦膜炎、橫慣性脊柱炎、運動障礙、肌肉改變、頭痛等。
02
精神症
1
精神病樣反應
試聽幻覺、妄想、木僵、恐懼、被控制感
2
器質性腦病綜合徵
意識障礙、定向力減退、注意力渙散、記憶力差、行為異常
3
情感障礙及神經質
表現為除視乳頭水腫外常無其他神經定位體徵。CSF檢查僅壓力升高,C4降低,餘正常。
約60%狼瘡腦病的精神異常者抗核糖體P蛋白抗體陽性,表明精神異常與抗P蛋白抗體相關,監測抗核糖體P蛋白抗體有利於與其他原因精神異常相鑑別。
目前認為,在諸多的臨床表現中,對本病診斷最有價值的表現為癲癇、精神症狀、橫貫性脊髓炎、腦卒中、短暫性腦缺血發作和無菌性腦膜炎。
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03
治療方法
1
激素治療
激素衝擊療法,如應用甲基強的松龍靜滴。
2
脫水療法
如選用高滲脫水劑,20%甘露醇、50%葡萄糖液、高滲鹽水等。血清白蛋白和濃縮血漿為膠體性脫水劑,作用緩慢,價格昂貴,可酌情選用。利尿性脫水劑,如速尿,作用快而強。
3
一般處理可對症處理
- 臥床休息,保持大小便通暢
- 控制液體入量,注意水、電解質平衡
- 對嚴重頭痛、興奮、煩躁者,酌情選用止痛鎮靜劑
- 注意保護腦細胞,特別是處於昏迷狀態者,臨床上一般給予促進腦細胞代謝和機體恢復的藥物,如三磷酸腺苷、輔酶A、細胞色素C、腦活素、胞二磷膽鹼、B族維生素等。
